動靜脈畸形(Arteriovenous Malformation; AVM)
定義

一種先天性的血管畸形(二十歲以下居多)、
動脈靜脈間缺少微血管存在、
動脈血直接流到靜脈
(靜脈壓力大造成血管易破裂出血)、
畸形會隨時間直而變大(癲癇症狀變多)。
發生率 0.14% (台灣約32,430、每年約1000例診斷)

症狀
1.出血 (50-68%):年輕人出血性腦中風最主要的原因

 

2. 癲癇 (25-30%):通常局部性及感覺性

3. 盜血症候群: 慢性進行性半身無力

4. 頭痛: 類似偏頭痛搏動性的疼痛
48歲女性診斷遣前已右側頭痛十幾年被認為偏頭痛

動靜脈畸形的處理原則
1. 觀察: 最適合觀察的情況AVM>4-5公分時治療的危險性較高(高過於不治療)的情況時。

但是對於具有較易出血因素的病患 (1)曾出血過, (2)單一靜脈引流血, (3)散在性病灶，因每年出血機率約2-4%、目前主張應該手術治療。JNS 2019 by Bengt Karlsson etc, 25-60歲未出血過動靜脈血管畸形每年出血的機率3.1% ± 0.2%，生育年齡的女性較高。

2. 開顱手術-手術危險性依分期而不同、對低期病例手術切除仍是適合的。
3項分期特徵的分數總和=分期的期別(1-5)

3. 加馬刀手術-侵襲性最小的手術、目前大多數動靜脈畸形都採取此項治療。
國際放射手術學會治療綱要(IRSA)

加馬刀的治療原理
加馬刀放射手術後畸形血管壁內皮細胞增生、
使管壁逐漸變厚、最後管腔完全堵塞、
血流不再通過自然沒有再出血的危險、
呈現的症狀也會改善。
閉鎖過程為累積進行、最早的2-3個月可見；
50%第1年內；80%第2年；90%第3年)
影響閉鎖的因素1) 體積 2) 治療劑量3) 時間4)治療範圍界定

整體治療結果與開顱手術比較(Stochkholm)

動靜脈畸形    加馬刀    開顱手術   
閉鎖           78%        94%
併發症          0%        20%
術中死亡        0%         4%     

加馬刀手術後癲癇症狀的改善
黃醫師1995分析117動靜脈畸形合併煙癲癇的案例，76%病患改善、21%持續發作。

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預後較好的因素包括
1)發生時年齡>20歲、
2)發生時間<5年、
3)畸形閉鎖、
4)體積<4CC、
5)劑量>18Gy。

加馬刀手術後可能的併發症
1) 早期副作用: 頭痛及噁心感、可能增加癲癇發作(曾發生過者宜藥物預防)
2) 術後放射線造成的水腫
與病灶部位、大小、治療劑量(12Gy是關鍵)息息相關
30%磁振造影影像可見水腫現象(1-24個月)其中2/3無症狀i.e.
所有病人9-10%會產生症狀、90%的水腫現象皆會自行消失。
部位是產生症狀最關鍵因素(腦幹最常見)。
Flickinger(2000)大規模的調查1225動靜脈畸形:19 Gy(10–35 Gy)、5.7 cc(0.26–143)、34個月(9–140)、

3)晚期副作用:出血(即使已閉鎖)、曩腫形成(4.7%)、持續水腫、放射壞死、放射引發的癌症5-10年 (文獻報告4例)

加馬刀手術前栓塞的角色
早期經驗來自於大AVM加馬刀前栓塞只有造成永久病灶減小才會有用、而只減少血流量沒用。
有些論文卻認為有負面影響、30%栓塞後病灶反而比栓塞前更大、12%會再重新灌流recanalization、因加
馬刀後須2-4年才能完全閉鎖、在等待的時段中有足夠時間重灌流、反而不利於結果、這與栓塞後幾週內開
顱切除病灶不同。
Andrade-Souza 2007報告:栓塞組閉鎖率46%；無栓塞組70%。
綜合結果:栓塞後閉鎖率47-55%；永久神經缺損5-12%；死亡1.2-2.7%。
結論: 加馬刀+栓塞沒有任何好處反而有明顯不利。
加馬刀手術前栓塞只在DAVF有用。
追蹤檢查閉鎖與否以MRI有90%準確度, 血管攝影才能100%確定。
 

動靜脈畸形 用加馬刀手術治療最常見案例

 

案例1: 12歲男孩因突然昏迷經電腦斷層CT診斷腦出血緊急開顱手術取出血塊減壓及切除畸形部分病灶，再用加馬刀手術治療，2年後血管攝影檢查証實痊癒。

案例2 : 腦幹動靜脈畸形無法開顱手術切除、可用加馬刀手術治療

案例3: 動靜脈畸形引起三叉神經痛這是少見的個案
病人於疼痛門診診療一年藥物無效，
磁振造影(MRI)才檢查出疼痛根源。
病人自訴加馬刀治療後第4天開始漸漸不痛，
1-2個月後完全不再疼痛。

案例4 :動靜脈畸形加馬刀手術後除非血管攝影証實痊癒否則無法說安全
加馬刀治療動靜脈畸形因一側偏癱改善誤認痊癒，未繼續追蹤19年後再出血。

此案例5. 集3種併發症
1.出血-病人因畸形血管破裂出血癲癇而發現
2.加馬刀手術後1.5 年病灶周圍水腫
3.3 年後病灶周圍水腫更嚴重此時原畸形部位，可見出血的血塊

4. 4 年後病灶周圍曩腫變更大嚴重壓迫運動神經

案例6 :腦出血會改變畸形的形狀加馬刀手術治療時機應等血塊減壓或吸收後