神經纖維瘤第二型Neurofibromatosis Type 2

罕見遺傳疾病,基因位於22號染色體上,會產生一種蛋白質名為Merlin,會抑制腫瘤生長。 NF2基因突變會使merlin減少,導致細胞生長失控。
長在大腦的有腦膜瘤。長在髓鞘上的有前庭神經纖維鞘瘤、顱內神經鞘瘤、脊髓鞘瘤。長在脊髓的有脊膜瘤、神經膠質瘤或長在脊柱內的室管膜瘤。

兩側聽神經瘤(母親) 同時上額葉也長出一腦膜瘤
 

 

兩側聽神經瘤(大兒子)                                兩側聽神經瘤(二兒子)

 

 

兩側聽神經瘤(三兒子)
 

兩側聽神經瘤但聽力卻完全正常,是否立刻治療常會難以決定,若有聽力減損,我才考慮加馬刀手術治療。

67歲男性,兩側聽力差數年之久,
兄弟有NF II故至本院檢查亦是。
Audiogram發現兩側聽差其中右側較
為嚴重(附件),右側先治療?或左側先治療?

或兩側同時治療?
他的另一兄弟在院外兩側同時治療的結果

或許可以解答