松果體瘤(Pineal tumor)

症狀

1.急性水腦症-頭痛、嘔吐、疲累、記憶差、嬰兒頭圍變大

2.眼球無法向上看Parinaud’s syndrome-中腦四疊體上丘受壓迫

3.性早熟Precocious puberty腫瘤分泌β-HCG類似LH

4.掉落轉移(Drop mets)造成神經根或脊髓症狀

診斷

1.磁振造影MRI最重要，電腦斷層CT可偵測鈣化，兩者可偵測水腦的程度。

2.立體定位切片

3.腫瘤標記β-HCG AFP CEA若陽性反應則可不必做切片

腫瘤種類	β-HCG	AFP	CEA
生殖細胞瘤Germinoma	10%	-	-
畸胎瘤Teratoma	-	-	-
胚胎細胞瘤Embryonal cell tumor	+	+	-
內皮竇瘤Endodermal sinus tumor	-	+	+
絨毛膜癌Choriocarcinoma	+	-	-

β-HCG（人絨毛膜促性腺激素），AFP（α-胎蛋白生殖細胞瘤），CEA

AFP:GI-胃肝胰大腸ovary; CEA:肺,乳,黑色素瘤

治療

1. 開顱手術-取出腫瘤

2. 引流-急性水腦症

3. 放射治療RT或放射手術RS-

加馬刀治療局部腫瘤、全腦全脊椎照射用於散播的腫瘤。

4. 化學治療C/T單獨使用治療germinoma有一半會復發，應配合其它治療。

松果體細胞瘤Pineocytoma

1.病患不接受開顱手術

2.接受立體定位切片手術證實

3.腫瘤太大加馬刀分期治療

4.病患要接受較長等待期

5.腦幹壓迫隨時間而改善

加馬刀治療的可能併發症:曩腫形成

生殖細胞腫瘤Germinoma

案例

26歲男性眼球無法向上運動發現松果體腫瘤,

因不肯開顱手術而接受加馬刀治療,

但15個月後消失的腫瘤復發, 而再接受加馬刀,

治療效果良好追蹤檢查時腫瘤消失,

但經過18個月後前額部位又復發

這時強烈建議切片手術,病理証實生殖細胞腫瘤,

除再接受加馬刀局部治療外,再次強烈建議病患

全腦全脊椎照射。

20歲男性眼球無法向上運動

發現松果體腫瘤,

接受加馬刀治療,

但5個月後腫瘤復發, 再加馬刀,

治療效果良好追蹤時腫瘤消失,

但8個月後腦室前額部又復發

再接受加馬刀局部治療外,

再次強烈建議病患

全腦全脊椎照射。

(案例)13歲男性視力糢糊發現

蝶鞍上腫瘤開顱手術証實

侵襲性生殖細胞腫瘤。

蝶鞍及基底核多發性腫瘤

接受加馬刀治療效果良好

追蹤10年檢查時腫瘤消失

絨毛膜癌Choriocarcinoma

(案例)13歲男性

急性水腦症發現松果體腫瘤，

腫瘤標記β-HCG（人絨毛膜促性腺激素）高達42075mIU/ml

(正常<5)証實侵襲性生殖細胞瘤。

治療後降至正常

病人同時合併肺部轉移

經化療後完全消失

腫瘤壓迫中腦四疊體

特有的症狀

案例絨毛膜癌合併性早熟、過去文獻報告這種性早熟皆發生於男孩，可能是下視丘受到壓迫造成或β-HCG類似LH造成。

畸胎瘤Teratoma

案例

畸胎癌Teratocarcinoma

松果體相關腫瘤東西方人種的不同腫瘤種類也不同特舉兩篇文章為代表

松果體相關腫瘤用加馬刀治療(日本醫師Kobayashi發表)

Pineal and related tumors 1992-2007Prog Neurol Surg. Basel, Karger, 2009, vol 23, pp 106–118

加馬刀49

腫瘤數74

病人數

/腫瘤數

體積

(ml)

劑量Gy.

追蹤

(月)

存活期

5/10 yrs

腫瘤控制率

LTC 3/5 年

未惡化存活PFS 3/5 年

生殖細胞腫瘤(GCTs)

38/53

3.3

(0.1–22)

50% 等劑量曲線

9.9 to

25.7

33.5

(3–192)

68%/68%

n = 38

Gr1, 82/82% n = 18

Gr2, 72/62% n = 35

79 /63% n = 16

43/37% n = 22

松果體細胞腫 (PPTs)

9/19

3.7

(0.3–23)

100%/67%

n = 8

Gr3, 85% n = 13

Gr4,30% n = 5, 2 yrs

80%(n = 5)

33% n = 3, 2 yrs

不明

2/2

Gr1=生殖細胞瘤, 高存活率

Gr2=生殖細胞瘤併胎盤合胞體滋養層巨細胞, 惡性生殖細胞腫瘤,介於中間

Gr3=松果體細胞瘤, 高存活率

Gr4=松果體芽細胞瘤、混合型松果體細胞瘤/松果體芽細胞腫 易復發

放射手術治療松果體相關腫瘤Br J Neurosurg 2012 June, Sheffield, UK(英國醫師)

44 病人,50加馬刀

平均年齡 (± 1sd) 33.6 (16.4)歲1987 -2009

劑量/體積

治療結果

24 (55%) 切片

20 無切片證實(11嘗試切片)

病

理

報

告

11松果體細胞腫(PTT)

6星狀細胞瘤

3室管膜瘤

2乳凸上皮瘤

2生殖細胞腫瘤(GCT)

18.1(4.2)

Gy/

3.8/(3.8) cm³.

平均追蹤 62.5

(52.9)月

PFS第1年93%,第5年77%,

第10, 20年67%

結果較差

較高惡性度 (P = 0.04)

曾放療 (P = 0.002)

影像呈壞死 (P = 0.03)

5-年未惡化存活率

侵襲性/未侵襲性=47.1%/91%

先

前

治

療

17 開顱手術,

10放療,

4化療,

9 放射手術第一線

5 (2室管膜瘤, 3松果體細胞腫) GKS 後36.2 (36.7)月死亡

松果體曩腫Pineal cyst

臨床症狀頭暈dizziness 若無意間發現沒有症狀觀察即可